Poder respirar hasta que llegue la cura

La investigación científica es un proceso ordenado y sistemático el cual, mediante la aplicación rigurosa de un conjunto de métodos y criterios, pretende obtener información relevante y fidedigna para entender, verificar, corregir o aplicar el conocimiento. Este proceso se caracteriza por ser reflexivo, racional, sistemático, crítico y metódico. De forma sencilla se podría explicar la investigación como el planteamiento de una pregunta clave en el marco de la ciencia que pone en marcha un proceso para hallar las respuestas a esta pregunta. En este sentido es célebre la frase del gran antropológo Claude Lévi-Strauss: “el científico no es aquella persona que da las respuestas correctas, sino aquel quien hace las preguntas correctas”.

Cuando nos centramos en el ámbito de la investigación en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es lógico que a todo el mundo nos venga enseguida a la cabeza dos preguntas claves sobre las que desarrollar el proceso para buscar las respuestas: ¿por qué se produce la ELA? y ¿cómo curamos la ELA?

Sin embargo, al mismo tiempo que en la ELA se produce una debilidad muscular progresiva fruto de la degeneración de las motoneuronas, también se produce una debilidad progresiva de los músculos respiratorios, vitales para mantener la vida, alterando sus funciones principales, la ventilación (introducir aire en los pulmones), la expulsión de las secreciones respiratorias (la tos) y la capacidad de proteger la vía aérea durante la deglución. Los problemas respiratorios son el principal motivo por el que los enfermos con ELA acuden a los servicios de urgencias, la principal causa de hospitalización y la principal causa de muerte de la ELA. En el mundo los enfermos con ELA fallecen, sobre todo, por no poder respirar o no poder expulsar los mocos durante un simple catarro si no se recibe asistencia adecuada.

Es curioso, dada la relevancia en la historia natural de la enfermedad de estos problemas, que cuando se revisan los foros de investigación en ELA o se hojean los programas de reuniones científicas sobre investigación en ELA, que el espacio que se les dedica sea mínimo o nulo. A pesar de ello, los científicos también se plantean preguntas respecto al manejo de los problemas respiratorios.

Fue en los años 50 cuando el doctor Alvan Barach describió y desarrolló una técnica que aplicaba en enfermos neurológicos con debilidad de los músculos respiratorios, entre los que incluía a pacientes con enfermedad de motoneurona, para extraer las secreciones respiratorias; y fue en 1976 cuando la doctora Augusta Alba describió por primera vez el uso de la ventilación no invasiva en pacientes con ELA. Desde estas dos fechas claves hasta la actualidad, el avance y los logros alcanzados en la investigación de los problemas respiratorios de la ELA ha sido espectacular hasta el punto de poder afirmar sin rubor que hoy en día los enfermos con ELA viven más gracias a los avances que ha habido en el manejo de los problemas respiratorios.

A nivel de la ventilación, la investigación ha mostrado que la ventilación no invasiva es capaz de prolongar la supervivencia de los pacientes con ELA, incluso en algunos de aquellos con una afectación bulbar (debilidad de los músculos de la vía aérea superior a nivel de la garganta) muy severa. Tal y como se ha visto este año, en un estudio de nuestro grupo de trabajo cuya publicación ha tenido gran repercusión en la comunidad científica dedicada a los problemas respiratorios de la ELA. A su vez, se ha visto que la ventilación no invasiva además, alivia los síntomas, disminuye el número de hospitalizaciones y mejora la calidad de vida de los pacientes afectos de ELA. Diferentes estudios nos han mostrado que un uso de más de 4 horas consecutivas de la ventilación es crucial para que alcance sus objetivos y que la adherencia a la ventilación está en relación con la afectación bulbar. Estos estudios han mostrado que actuando sobre los problemas derivados de la afectación bulbar (deglución, sialorrea, secreciones en vía aérea superior) se consigue aumentar considerablemente la adherencia al tratamiento. Otro aspecto importante que ha puesto de relevancia la investigación, es la necesidad de conseguir una ventilación efectiva que sea capaz de corregir las bajadas de oxigeno durante la noche, así como las alteraciones de la respiración que pudieran acontecer. La corrección de estos problemas durante la ventilación se correlaciona estrechamente con un pronóstico favorable. También la investigación, en concreto la cooperación entre nuestro centro y el Hospital Pitie Salpetriere (centro de referencia para el manejo de la ELA en Francia), ha arrojado luz sobre cómo ajustar la ventilación en la ELA… […] Leer artículo completo

Jesús Sancho. Neumológo. Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Artículo revista ADELANTE del número de Agosto 2018 ADELA CV