Consulta de Enfermedad Intersticial pulmonar difusa
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La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) incluye un grupo heterogéneo de enfermedades que se clasifican juntas por mostrar similitudes en sus manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas, o patológicas. Sin embargo, el término intersticial puede dar lugar a confusión puesto que la mayoría de estas enfermedades asocian también extensa alteración alveolar y de la vía aérea.
1. Neumonías intersticiales idiopáticas, en las que encontramos:
Fibrosis pulmonar idiopática.
Neumonía intersticial aguda.
Neumonía intersticial no específica.
Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.
Neumonía intersticial descamativa.
Neumonía organizada criptogenética.
Neumonía intersticial linfocítica.
2. EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien definidas.
Asociadas a enfermedades del colágeno.
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis).
Inducidas por fármacos y radioterapia.
Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas).
Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad
de Hermansky-Pudlak, etc.).
3. Entidades que, aunque son idiopáticas, presentan una clínica e histología bien definidas.
Sarcoidosis.
Proteinosis alveolar.
Microlitiasis alveolar.
Linfangioleiomiomatosis.
Eosinofilias pulmonares.
Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans).
Amiloidosis.
Vasculitis (Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-
Strauss).
Síndromes hemorrágicos (Síndrome de Goodpasture y
Hemosiderosis pulmonar idiopática).
Atender a los pacientes con sospecha de EPID: poner en marcha los procedimientos diagnósticos para identificar el grupo y en lo posible la entidad clínica, evaluar la severidad, establecer el tratamiento y realizar el seguimiento.
Atención de pacientes con sospecha de EPID, remitidos desde el propio servicio (altas de sala, consulta del centro de especialidades) y de otros servicios del hospital (Urgencias médicas y otros servicios médico-quirúrgicos).
La atención incluye:
1. Valoración inicial del paciente con evaluación de resultados de procedimientos ya realizados, si los hubiera.
2. Indicación de exámenes y procedimientos diagnósticos complementarios
3. Indicación y seguimiento del tratamiento del paciente.
4. Informe de alta con la información diagnóstica y de los procedimientos si se descarta la EPID.
Dos consultas semanales. En la medida de lo posible, los pacientes realizan las pruebas funcionales en el Laboratorio de exploración funcional respirator ia y el control radiológico el mismo día de la visita.
Se dispone de un teléfono de contacto para que el paciente pueda dejar un mensaje que permita conocer incidencias a lo largo de su seguimiento y realizar visitas adicionales en caso necesario.