Consulta de Enfermedad Intersticial pulmonar difusa
La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) incluye un grupo heterogéneo de enfermedades que se clasifican juntas por mostrar similitudes en sus manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas, o patológicas. Sin embargo, el término intersticial puede dar lugar a confusión puesto que la mayoría de estas enfermedades asocian también extensa alteración alveolar y de la vía aérea.
1. Neumonías intersticiales idiopáticas, en las que encontramos:
Fibrosis pulmonar idiopática.
Neumonía intersticial aguda.
Neumonía intersticial no específica.
Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.
Neumonía intersticial descamativa.
Neumonía organizada criptogenética.
Neumonía intersticial linfocítica.
2. EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien definidas.
Asociadas a enfermedades del colágeno.
Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis).
Inducidas por fármacos y radioterapia.
Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas).
Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad
de Hermansky-Pudlak, etc.).
3. Entidades que, aunque son idiopáticas, presentan una clínica e histología bien definidas.
Sarcoidosis.
Proteinosis alveolar.
Microlitiasis alveolar.
Linfangioleiomiomatosis.
Eosinofilias pulmonares.
Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans).
Amiloidosis.
Vasculitis (Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-
Strauss).
Síndromes hemorrágicos (Síndrome de Goodpasture y
Hemosiderosis pulmonar idiopática).
Atender a los pacientes con sospecha de EPID: poner en marcha los procedimientos diagnósticos para identificar el grupo y en lo posible la entidad clínica, evaluar la severidad, establecer el tratamiento y realizar el seguimiento.
Atención de pacientes con sospecha de EPID, remitidos desde el propio servicio (altas de sala, consulta del centro de especialidades) y de otros servicios del hospital (Urgencias médicas y otros servicios médico-quirúrgicos).
La atención incluye:
1. Valoración inicial del paciente con evaluación de resultados de procedimientos ya realizados, si los hubiera.
2. Indicación de exámenes y procedimientos diagnósticos complementarios
3. Indicación y seguimiento del tratamiento del paciente.
4. Informe de alta con la información diagnóstica y de los procedimientos si se descarta la EPID.
Dos consultas semanales. En la medida de lo posible, los pacientes realizan las pruebas funcionales en el Laboratorio de exploración funcional respirator ia y el control radiológico el mismo día de la visita.
Se dispone de un teléfono de contacto para que el paciente pueda dejar un mensaje que permita conocer incidencias a lo largo de su seguimiento y realizar visitas adicionales en caso necesario.