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Nuevo tratamiento para las manifestaciones de afectación bulbar

Importancia de la afectación bulbar
Quienes tratamos a personas con ELA disponemos de muy pocas herramientas para poder frenar de manera efectiva la evolución de la enfermedad. No obstante, los neumólogos tenemos la inmensa suerte de manejar una serie de aparatos que. aunque sean incapaces de detener la progresión de la parálisis, pueden llegar a sustituir completamente a los músculos respiratorios cuando éstos son incapaces de hacer su trabajo de respirar o de toser. Se puede conectar un respirador portátil a un enfermo por medio de una mascarilla y conseguir una respiración artificial efectiva mediante el procedimiento que conocemos como ventilación no invasiva. Y cuando se dispone de los conocimientos y de los recursos adecuados, esa ventilación no invasiva se puede mantener durante tiempo, las 24 horas del día. También es posible sacar los mocos fuera de los bronquios -sin que el paciente tenga que hacer ningún esfuerzo para expulsarlos- por medio de un aparato que produce una tos “artificial”.

Pero, por desgracia, a día de hoy y en cualquier hospital del mundo, cuando la afectación bulbar es importante, algunos músculos de la parte superior de las vías aéreas tienen respuestas anormales e incontrolables que impiden el paso a los pulmones del aire que envía el respirador. Estos músculos también forman una especie de barrera contra la que chocan los mocos al salir y que anula la posibilidad de extraerlos.

Si el aparato de ventilación y las mascarillas son las adecuadas, un enfermo con ELA que no tiene ninguna fuerza en los músculos respiratorios puede vivir sin necesidad de traqueotomía mientras los músculos de inervación bulbar no impidan que pase el aire que envía el ventilador. Pero la evolución de la enfermedad no sólo impide comer y hablar cuando los músculos encargados de hacerlo se escapan de control, sino que esta progresión de la alteración bulbar también impide a los equipos que utilizamos introducir o sacar artificialmente aire de los bronquios. La clave para evitar este fracaso estaría en poder controlar los músculos bulbares, pero hasta ahora no teníamos ninguna herramienta que nos permitiera actuar sobre ellos.

La aparición del Nuedesta ha sido una buena noticia, y hay muy pocas cuando se trata de la ELA. Pero ni es la cura de la ELA ni sabemos si podrá permitirnos alargar el tiempo de ventilación no invasiva. De hecho no sabemos hasta dónde puede llegar su efecto positivo, porque no lo sabe nadie. Pero hay datos suficientes para empezar a usar esta combinación de dos fármacos que en España están disponibles por separado. Son el dextrometorfano, que es un tratamiento clásico para la tos, y la quinidina, un antiarrítmico que los cardiólogos usan poco porque ya disponen de otros más efectivos. Los dos pueden comprarse en las farmacias en España, y en la farmacia de nuestro hospital van a prepararnos cápsulas con la asociación.

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¿Por qué vamos a empezar a utilizar ya este medicamento?
Porque retarda el empeoramiento de los trastornos de risa y llanto, y eso tiene mucha importancia para quienes lloran y para quienes les ven llorar. Porque los enfermos que lo toman en USA dicen que, además, retrasa la evolución de las alteraciones de la deglución y de la capacidad de hablar, y eso también tiene valor. Y porque -y sobre todo, pues somos neumólogos- queremos comprobar si puede retrasar también el momento en que los músculos de la garganta forman esa barrera que convierte en inefectivas a la ventilación no invasiva y a la tos asistida mecánica y que -por ello- hace necesaria la traqueotomía en los enfermos que la solicitan o el tratamiento paliativo en los enfermos que la han rechazado.

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¿Va a beneficiar a todas las personas con ELA?
No. Podría beneficiar a algunas, pero no a todas. Y desgraciadamente, algunas no podrán tomarlo por contraindicaciones o tendrán que dejarlo por efectos secundarios. Pero el beneficio que encuentren algunos enfermos no podrían encontrarlo, a día de hoy, de otra forma. Aunque no vuelva atrás la enfermedad, sino que disminuya la velocidad de progresión.

Y nadie debe pensar que todo consiste en pasar por la farmacia, recoger el medicamento y tomar una cápsula cada 12 horas y ya está. Hace falta un seguimiento estrecho a quien vaya a tomarlo, para valorar de forma precisa los efectos positivos e intentar minimizar los negativos. No sabemos qué trámites deberán seguir los enfermos de fuera de la Comunidad Valenciana ni si en otros hospitales de España ya se está importando el fármaco o se está preparando.

A pesar de todas las posibles pegas, que sin duda las hay, nosotros hemos decido empezar (como han hecho ya en algunos hospitales americanos), por las razones que hemos expuesto. Con muchas dudas todavía sobre los efectos positivos del fármaco (las mismas que tienen los colegas que ya están usándolo en USA) vamos a ofrecerlo a los enfermos que consideremos que pueden beneficiarse y que administrativamente sea posible. Al final, la decisión de tomar el medicamento y seguir las visitas necesarias de control, dependerá de ellos.

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